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【科普】什么是蚕豆病?

发布时间:2022年04月14日         来源:曲靖市妇幼保健院

 

  春末夏初,正值蚕豆上市的季节,许多家庭都会将新鲜可口、营养丰富的蚕豆搬上餐桌,但这也是蚕豆病高发的时节。以食物命名的疾病不多,蚕豆病算其中一个。有一群人,一吃蚕豆就会引发急性溶血,严重的会出现溶血危象、肾功能衰竭、甚至危及生命。这部分人群除了不能吃蚕豆,连蚕豆制品、部分药物、生活用品等都需要特别小心,这到底是怎么回事?如何应对和处理?

 

什么是蚕豆病或 g6pd 缺乏症?

g6pd(葡萄糖 -6- 磷酸脱氢酶)是一种存在于人体红细胞内,协助葡萄糖进行新陈代谢的一种酶。该酶会产生一种叫做 nadph 的物质,具有保护红细胞免受氧化损伤作用,一旦体内缺乏 g6pd 这种酶,由于红细胞不会以任何其他方式产生 nadph,它们比其他细胞更容易受到氧化应激的破坏。如果身体接触到氧化性的特定物质或药物,红细胞就容易被破坏而发生急性溶血反应。严格来讲,蚕豆病并不完全等于 g6pd 缺乏症,蚕豆病只能被认为是 g6pd 缺乏症的一种严重的综合症。当进食蚕豆、蚕豆制品后,而引起体内红细胞破坏加速,产⽣急性溶血性贫血症状。

g6pd 缺乏症都有哪些临床表现?

在不接触诱发因素(食物药物等),g6pd 缺乏症患者跟其他人没有区别,有些人可能一生也不会出现症状。当接触了一些诱发物后,g6pd 缺乏症的临床症状主要是红细胞破裂所产生的症状,症状可轻可重。绝大多数在接触诱因后 1~3 天内发病,食物、药物或感染诱发的急性溶血,蚕豆诱发的溶血常发生在 24 小时以内,蚕豆诱发的溶血症状通常相对较重。

  常见的临床表现包括有乏力(儿童可能会出现精神萎靡,烦躁的表现)、面色苍黄、发热、寒战、尿液呈浓茶色甚至酱油色,腰痛等,实验室检查提示非结合胆红素升高,血红蛋白降低,网状红细胞增多,尿液检查为血红蛋白尿等。重者可在短期内出现重度溶血可能导致急性肾损伤,甚至危及生命的严重后果。溶血多为自限性(即在回避诱发物后,自行好转),时间一般持续1-2天,长的可以长达 10 天。母乳喂养的婴儿也可通过妈妈进食了蚕豆,给宝宝哺乳,通过乳汁诱发溶血。g6pd 缺乏症的新生儿,还需要注意高胆红素血症的可能性,甚至是发生新生儿胆红素脑病的主要病因和危险因素之一。溶血发作时溶血的程度,取决于酶缺乏的程度,而酶缺乏的程度又取决于 g6pd 变异型的特征。

 

g6pd 缺乏症患儿需要注意什么?哪些食物药物不能用?

1、禁吃蚕豆或蚕豆加工品。珍珠粉、金银花、川莲、牛黄、熊胆等也应避免进食。2、避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。3、禁用品少接触,如樟脑丸、冬青油、颜料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。4、小心杀虫剂喷雾。有些杀虫剂的喷雾则可以使血液溶解,因此在使用的时候也要格外注意。5、不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素k3、k4、非那西丁、氨基比林、砜类等。

  蚕豆病重在预防,蚕豆病检查有利于减少新生儿溶血症的发生。生活中避免各种食物,药物以及化学物诱导物,是最重要的预防发病措施。

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